Porfyrihistorie fortalt af en person med diagnosen EPP.
Personens navn er kendt af porfyriforeningen.

Et Livsforløb med Erytropoietisk protoporfyri, EPP

Jeg har haft et godt, men kompliceret liv.
Kompliceret fordi der har været mange hensyn/forbehold at tage. Jeg vil her prøve at beskrive min opvækst:

Mine forældre opdagede tidligt, at der var noget galt. Som 2 årig var jeg med på sommerferie ved Høve Strand, og en morgen var jeg voldsomt hævet. Her begyndte en lang vandring for at finde ud af, hvad jeg fejlede. Det var så heldigt, at der var en læge, der fik mistanke om, hvad det kunne være, og jeg blev indlagt på Rigshospitalet. Her fik jeg konstateret min EPP. Jeg blev henvist videre til Finsen, hvor jeg var med i en række forsøg. Dels med lys, dels med forskelligt medicin og cremer. Noget af denne medicin ødelagde mine tænder, og ret tidligt måtte jeg til specialtandlæge. Jeg husker også, at jeg blev smurt ind i cremer, der lignede makeup. Det var ikke så heldigt for et barn, og jeg undgik da heller ikke drillerier på denne bekostning. Det samme oplevede jeg, da jeg blev tilbudt betacaroten, og kom til at ligne en indianer. Der var desværre intet af alt dette, der hjalp, så da jeg var omkring 18 år, sagde jeg selv stop med diverse behandlinger.
Selve min sygdom gjorde, at jeg ikke kunne være ude at lege som andre børn. Dette er svært at forstå for et barn, så min mor prøvede at beskytte mig med lange strømper, hat og handsker. Dette hæmmer et barns leg, så hat og handsker røg af med det resultat, at jeg blev syg. Jeg husker, at det bedste tidspunkt var hen under aften, hvor solen var gået ned, da mærkede jeg ikke symptomerne, mens jeg var ude. Desværre viste de sig, når jeg kom ind. Så brændte jeg i ansigtet, på arme, ben og hænder og det eneste, der hjalp, var kolde våde omslag. Jeg husker nætter, hvor min mor troligt skiftede de våde omslag time efter time. Dette kunne vare i flere døgn med det resultat, at huden sprækkede/revnede, og jeg fik store sår på hænder og i ansigtet, som ikke ville læges. Jeg husker, at jeg gik med store forbindinger i dagevis.

I skolen lærte mine klassekammerater efterhånden, at der skulle tages forskellige hensyn. Jeg var ikke ude i frikvartererne, og udendørs gymnastik var heller ikke muligt. Børnefødselsdage om sommeren var også noget af et problem. Jeg husker, at jeg efter en sådan fødselsdag på vej hjem krøb langs med husmurene for at finde skygge, jeg havde haft kjole og nylonstrømper på, men alligevel brændte mine ben, og jeg var syg flere dage. I det hele taget var ophold udendørs om foråret og sommeren ret problematisk. Det var svært for andre at forstå, men også for mig selv. Hvordan forklarer man et barn, at det desværre ikke kan være med i legen med andre børn? Jeg husker dog både lejerskoleophold og andre oplevelser i de store klasser, som lod sig gøre, fordi der var en forståelse blandt kammeraterne, og fordi, tror jeg, at jeg altid har valgt at være åben omkring min sygdom. Som børnefamilie var der også mange ting, der blev besværlige. Bare en ting som transport. Mine forældre havde ikke bil, da jeg var lille, så vi kørte meget på cykel. Jeg husker, at jeg ofte sad bag på min fars eller mors cykel med et ansigt og hænder der brændte. Strandture var umulige. Dog har mine forældre haft mig ved stranden efter mørkets frembrud, hvilket jo har givet mig nogle helt særlige oplevelser. Andre familieudflugter, skovture, ture i Zoo osv. skulle planlægges i sidste øjeblik. Alt efter vejrforholdene. Aftenerne hjemme var de bedste, for så kunne jeg være ude. Vi havde både en gård og en fælles have, og der var mange legekammerater at lege med.

Som ung blev det lettere at forstå og selv tage de forbehold, der var nødvendige, men det var ikke lettere at leve med EPP, for nu var der andre ting, jeg gerne ville være med til. Men med forståelsen af hvad sygdommen handlede om, og hvorfor det var nødvendigt at passe på, undgik jeg f.eks. at nå helt derud, hvor det endte med store sår i ansigt og på hænderne.
Jeg undgik dog ikke at få ondt og havde også få dage og nætter, hvor det hele brændte, for tit endte det med, at jeg blev lidt for længe ude for at være sammen med vennerne. Jeg havde en fantastisk omgangskreds, som tog store hensyn, men ofte var der ting, jeg måtte sige nej til. Her tænker jeg på rejser sydpå, strandture og mange andre fælles oplevelser i det fri.
Med hensyn til transport var det stadig et problem. Jeg husker, hvor tit jeg har stået ved et busstoppested og forgæves søgt efter lidt skygge. Dage, hvor jeg om morgenen tog af sted på cykel i gråvejr og, hvor solen så var kommet frem i dagens løb. Så var det frem med hat og handsker og det var ikke sjovt at se, hvordan der blev kigget.
Da jeg skulle vælge uddannelse, måtte jeg også se på, hvilke muligheder der var. F.eks. kunne jeg ikke vælge en uddannelse til pædagog. Pædagoger færdes meget ude både sommer og vinter. Dette er blot ét eksempel. Det var heller ikke ligegyldigt hvilken arbejdsplads jeg kom på. Igen skulle der tages hensyn. Jeg kunne f.eks. ikke sidde ved et skrivebord i solen, eller være et sted, hvor jeg skulle ud og ind af døre om sommeren osv.

Som voksen har jeg måtte tage præcis de samme hensyn og forbehold, som jeg har måttet tage gennem hele livet. Der er ting jeg siger nej til, frem for at skulle forklare mig, mange synes jeg overdriver lidt, for ”de kender da også nogen, der lider af soleksem, og jeg kan vel bare tage lidt solcreme på!” Jeg må indrømme, at jeg helst ikke bruger handsker i sammenhænge med mennesker, jeg ikke kender. Så har jeg i stedet tøj på, hvor jeg kan putte hænderne i lommen. Sådan er der mange små ting, hvor jeg prøver at skjule min sygdom. Som voksen har jeg været heldig at have muligheden for at have bil. Det er en god ting i forhold til transport til og fra arbejde. -- at kunne handle og i det hele taget at have muligheden for at kunne bevæge sig rundt. Dog er det jo desværre ikke altid, at en bil yder fuld beskyttelse, da både varmen og solen direkte på ruden kan fremkalde anfald. Som voksen er jeg blevet gift og har fået barn. At være familie med en mor, der ikke kan være ude en stor del af året, er et stort handicap. Her er der igen et barn, der har svært ved at forstå, hvorfor mor ikke kan så mange ting som andre mødre. Hvorfor man ikke kan gå på legepladsen, på stranden, i Zoo, osv. At skulle forklare sig på barnets institution, hvorfor man ikke kan deltage i diverse aktiviteter udendørs, eller hvorfor man ikke lige slår sig ned på legepladsen og får en sludder, når barnet skal hentes. Rejse aktiviteter begrænses også meget i familien. Rejser bare lidt sydpå, foretages i efteråret eller om vinteren. Hele hverdagen som familie skal planlægges på en anden måde, og jeg er afhængig af hjælp og forståelse fra både familie og venner.

Jeg var 2 år gammel, da jeg fik diagnosen Erytropoietisk protoporfyri. I dag er jeg 44 år.

Hvis jeg får sol eller har fået sol får jeg smerter i huden, som kan være svære at beskrive, men jeg vil sige, at det føles som om, at huden brænder/ svider og gør ondt. Lyset kan (også uden sol) være så skarpt, at det alene kan fremkalde et udbrud. Når vi nærmer os foråret omkring midt i marts, kan jeg være meget generet af kulde og blæst samt det skarpe forårslys. Faktisk syntes jeg, at foråret er en meget svær tid, da forårsblæsten og det skarpe lys kan gøre rigtig ondt. Huden smerter og svider. Jeg kan få træthedsfornemmelse i øjnene, og jeg er nødt til at bruge solbriller, især når jeg kører bil. Nogle dage kan jeg vågne med hævede øjenomgivelser. Dette er dog mest om foråret. Jeg har forhøjede levertal og får derfor kontrolleret mine tal én gang om året. Jeg har et rimeligt stort søvnbehov, og er min EPP i udbrud, er jeg meget træt, og den bedste ”medicin” er søvn.
Jeg kan aldrig være direkte i solen, men på dage hvor lyset og vinden ikke er så skarp, vil jeg kunne opholde mig fra få minutter til få timer i skygge. Omvendt er der gråvejrsdage, hvor lyset og vinden er skarp, så kan jeg slet ikke være ude.

Fysisk er det bedst for mig at være inden døre når min EPP er i udbrud. Jeg trækker gardiner for de vinduer, hvor solen står på, og jeg opholder mig ikke i nærheden af åbne havedøre eller vinduer, da vinden alene kan forværre symptomerne. Dette kan være et dilemma, da varme alene også kan forværre symptomerne. Er EPP-en ikke i udbrud, kan jeg godt have en havedør eller et vindue åbent. Hvis vi snakker om det psykiske aspekt, kan det have nogle helt andre konsekvenser af social karakter, når man er bundet til at opholde sig inden døre i godt vejr. Når jeg kører bil, er jeg nødt til at køre med handsker og et tørklæde der kan dække for kind og hals. Når jeg opholder mig inden døre, sætter jeg mig ikke direkte ved et vindue, hvor igennem solen skinner . Jeg kan godt være i rum med elektrisk lys, hvis min EPP ikke er i udbrud. Er den i udbrud, eller ”dagen derpå” skal jeg dog ikke sætte mig lige under en tændt lampe. Her er det alene varmen fra lampen, der generer. Det kunne f.eks. være en arkitektlampe på mit skrivebord. Jeg har også oplevet at pæren i min symaskine kan genere, da hænderne jo er tæt på lampen. Desuden kan varmen fra skarpt lys på en scene være generende. Varme alene kan også fremkalde symptomer. Og det er helt klart, at er min EPP i udbrud kan jeg ikke tåle varme. Det forværrer symptomerne, og får huden til at brænde endnu mere.

Det er for mig ligesom at starte ”forfra” hvert forår.
Da jeg er symptomfri fra ca. midt i oktober til starten af marts, ”glemmer” jeg lidt, hvordan det er. Når de første symptomer viser sig, ryger humøret lidt ned, og jeg skal igen til at tænke på, hvad jeg kan og ikke kan. Jeg bliver mere irritabel, indtil jeg igen har vænnet mig til at passe på mig selv og leve med min sygdom. Udelivet begrænses, jeg får igen dage med smerter og jeg skal igen til at forklare mig, når jeg møder nye mennesker. Jeg har en god familie og et godt netværk, men jeg tror aldrig helt, at jeg forliges med de afsavn og de forbehold, jeg er nødt til at tage i hverdagen. Jeg har én gang haft kontaktet med socialvæsenet m.h.t. ansøgning af invalidebil. Her blev jeg hurtigt fejet af med, at jeg ikke skulle regne med noget, da det var de aller færreste, der fik godkendt invalidebil. Det var tydeligt, at den person, jeg talte med, ikke kendte spor til min sygdom, og at personen syntes, det lød som noget ”pjat”. Jeg gik ikke videre med min ansøgning. Jeg har ellers ikke haft kontakt til ”væsenet”, da jeg ikke har vidst, hvad jeg har ret til. Jeg har nu fundet ud af, at jeg bl.a. har ret til hjælp til f.eks. solfilm i min bil, og måske vil jeg også forsøge at søge om invalideskilt til min bil.